Fetița de 5 ani diagnosticată cu hepatită cu virus necunoscut are Boala Wilson și va fi supusă unui transplantat de ficat

Echipe mixte de la spitalele Fundeni și Grigore Alexandrescu vor efectua, sâmbătă, un transplant de ficat fetiței de 5 ani care inițial s-a crezut că are hepatită de etiologie necunoscută, dar la care s-a dovedit că suferă de Boala Wilson – o boală genetică care i-a provocat insuficiența hepatică.

 

Crește numărul cazurilor suspecte de hepatită acută de origine misterioasă în România. După cei doi copii diagnosticați zilele trecute, au mai apărut doi, în județul Sibiu, astfel că în România sunt acum 4 copii suspecți de infecţie cu hepatită cu virus necunoscut. Direcția de Sănătate Publică Sibiu a comunicat că este vorba despre un băiat de 16 ani, al cărui caz a fost raportat pe 19 aprilie, și o fată de 10 ani, caz raportat pe 26 aprilie. Adolescentul este încă în grija medicilor, dar fata a fost deja externată, în stare ameliorată.

Potrivit OMS, până pe 21 aprilie, au fost raportate 169 de cazuri de hepatită acută de origine necunoscută, în 11 ţări din Regiunea Europeană a OMS şi în statele Unite, iar 10% dintre pacienți au avut nevoie de transplant de ficat.

Între timp s-a ajuns la aproape 200 de îmbolnăviri, în 14 țări din lume, Japonia și Canada fiind între ultimele state care au identificat cazuri de hepatită cu origine necunoscută. Majoritatea celor afectați sunt copii cu vârste între o lună și 16 ani. Virusurile obișnuite (A, B, C, D, E) care provoacă hepatită virală acută nu au fost detectate în niciunul dintre aceste cazuri.

 

Cele mai multe îmbolnăviri au fost raportate în Europa. Centrul European pentru Prevenirea şi Controlul Bolilor anunța, pe 26 aprilie, că numărul cazurilor diagnosticate cu „hepatită acută de origine necunoscută” a ajuns la 190. În România fusese raportat un caz, dar ulterior, au apărut alte patru suspiciuni.

Ministrul Sănătăţii, prof. univ. dr. Alexandru Rafila, spune însă că, în fiecare an, România are câteva zeci de cazuri de hepatită de cauză necunoscută la copii și „nu este o chestiune neapărat nouă”, iar despre cele aproape 200 de cazuri raportate de OMS în 12 țări nu se știe dacă au vreo legătură cu Covid 19.  „Deocamdată nu avem decât supoziţii, nu avem niciun fel de argumente ştiinţifice solide. Există cazuri de hepatită la copii care nu au avut infecţie cu adenovirus şi există şi copii care nu au făcut Covid. Pe de altă parte, să ştiţi că în România avem în fiecare an nişte zeci de cazuri de hepatită de cauză necunoscută la copii. Nu este o chestiune neapărat nouă”, a precizat Alexandru Rafila.

 

Între timp, primul copil bănuit că ar avea această boală misterioasă, o fetiță de 5 ani, internată în urmă cu 3 săptămâni la spitalul Grigore Alexandrescu, a fost transferată la Institutul Clinic Fundeni unde mâine va fi supusă unui transplant de ficat. Medicii i-au făcut toate analizele în vederea transplantului, inclusiv evaluarea neurologică prin CT cerebral. Organismul îi este slăbit, din cauza infecțiilor virale avute în trecut, inclusiv covid, spun doctorii. Ultimele analize au confirmat cauza insuficientei hepatice: o tulburare genetică ce provoacă stocarea excesivă a cuprului în organism, numită boala Wilson.

„Fetiţa este în stare gravă, dar stabilă, specifică pacienţilor cu insuficienţă hepatică, având şi alte comorbidităţi. În timpul transportului cu ambulanţa a fost însoţită de un medic specialist ATI de la Spitalul Grigore Alexandrescu”, precizează Ministerul Sănătății.

Referitor la cazul fetiţei de cinci ani, prima suspiciune de acest fel din România, ministrul Rafila a spus că deși „s-a crezut că este vorba de o hepatită de cauză necunoscută, situaţia este foarte serioasă, este vorba despre o afecţiune genetică – Boala Wilson – care duce la o insuficienţă hepatică gravă şi care se pretează pentru transplant”. Ministrul Sănătății a subliniat că a găsit „nişte oameni extraordinari” la Spitalul Grigore Alexandrescu şi la Institutul Fundeni, iar fetiţa va fi operată în cursul zilei de sâmbătă, de o echipă mixtă care „va efectua un transplant de urgenţă la acest copil, care nu are nicio legătură cu hepatitele”.

 

Profesor doctor Dana Tomescu, șefa secției ATI de la I. C. Fundeni, a declarat despre acest caz, că specialiștii au descoperit că deși s-a crezut inițial că fetița are o formă de hepatită de origine misterioasă, ea are, de fapt, boala Wilson. Medicul a mai spus că fetița este într-o stare gravă, complicată, cu insuficiență hepatică acută, explicând că „Are multiple probleme pe lângă această boală hepatică. Analize de sânge care arată o imunodepresie suplimentară e anemică, cu deficit ponderal de câteva kg, un grad de afectare cerebrală și practic din punct de vedere al criteriilor pentru transplant hepatic are toate criteriile, dar cu prognostic rezervat. În general, aceste forme de prezentare a bolii Wilson sunt letale în afara transplantului. Diagnosticul de boală Wilson s-a confirmat astăzi, din ultimele analize pe care le-am primit de la spitalul Grigore Alexandrescu. E un copil cu multiple probleme. Pe lângă această boală hepatică a avut în antecendente niște infecții virale, inclusiv probabil o infecție Covid, pentru care există niște anticorpi anti Covid și care au lăsat niște urme”.

 

Copila, care are indicație de transplant hepatic de urgență, va primi o bucată din ficatul unui tânăr de 17 ani, aflat în moarte cerebrală. Medicii vor preleva ficatul tânărului, iar lobul stâng – pentru că este cel mai mic – îl vor transplanta fetiței de 5 ani. Acesta va înlocui întregul ficat bolnav al fetiței, iar dacă organismul nu îl va respinge, în timp, ficatul se va dezvolta odată cu creșterea copilei.

Medicii spun că este vorba despre o intervenție extrem de complicată, care va dura câteva ore. Transplantul va fi efectuat de o echipă mixtă, din care vor face parte chirurgi cu experiență în transplant de la Institutul Fundeni, cel puțin un specialist cu competență în chirugia pediatrică, de la Spitalul Grigore Alexandrescu, dar și specialiști gastroenterologi și anesteziști.

Transplantul de ficat în cazul copiilor este o procedură care se face rar în România, pentru că nu avem un centru de transplant pediatric, care să aibă o echipă medicală pregătită în acest sens. Ultimul a fost făcul anul trecut tot la Institutul Fundeni. În alte ţări, această procedură se face în multe spitale.