Fibroza pulmonară idiopatică, printre cele mai subdiagnosticate boli din România
Simptomele bolii sunt ușor de confundat, iar mulți pacienți primesc un diagnostic eronat, întârziindu-se astfel aplicarea tratamentului corect.
Începând cu anul 2012, luna septembrie a fost declarată, la nivel mondial, luna de conştientizare a fibrozei pulmonare idiopatice (FPI). Vorbim o boală pulmonară cronică rară, ale cărei cauze sunt încă puțin cunoscute, dar ale cărei efecte sunt din cele mai grave, în cazul în care nu este depistată la timp.
În acest context, la Timișoara a avut loc a III-a Conferință Naţională de Pneumopatii Interstiţiale Difuze, care a reunit numeroși specialiști din țară și din străinătate, alături de reprezentanți ai asociațiilor de pacienți.
Una dintre temele principale probleme discutate în cadrul evenimentului științific a constituit-o FPI, specialiștii români exprimându-și o dată în plus îngrijorarea față de faptul că numărul pacienților din țară diagnosticați cu această boală este foarte mic, în comparație cu numărul real estimat. Astfel, în România sunt înregistrați oficial în evidențe aproximativ 150 de pacienți cu această boală, dar numărul real nu poate fi decât estimat, prin raportare la statisticile europene. În Uniunea Europeană, boala are o prevalență între 14 și 43 de cazuri la 100.000 de locuitori.
Medicii români spun că, în țară, ar trebui să fie înregistrați aproximativ 2.500 de pacienți, iar principala cauză pentru care numărul celor diagnosticați este atât de mic ar fi aceea că simptomele bolii sunt ușor de confundat, în lipsa unor investigații medicale riguroase.
Coordonatorul Centrului de excelenţă în pneumopatiile interstiţiale difuze al Spitalului de Boli Infecţioase şi Pneumoftiziologie „Victor Babeş” din Timişoara, dr. Voicu Tudorache a precizat că, la nivel mondial, numărul pacienților cu FPI este în creștere, însă nu se poate spune cu certitudine dacă este vorba de o incidență mai ridicată a bolii sau dacă acest fapt se datorează dotării medicilor cu instrumente de diagnostic mai rafinate și mai bunei pregătiri a acestora în recunoașterea bolii. Doar cu stetoscopul, medicii pot auzi sunetele caracteristice bolii, la plâmâni – raluri crepitante uscate la bazele plămânilor (raluri în „velcro”).
FPI afectează plămânii, cauzând cicatrizarea acestora și făcând astfel din ce în ce mai dificilă respirația. Se manifestă prin tuse seacă şi lipsă de aer, resimţită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari. Cu timpul, în luni de zile, lipsa de aer se agravează şi apare la eforturi tot mai mici, iar persoanele afectate au, preponderent, peste 55 de ani și sunt fumători sau foști fumători.
Dr. Ruxandra Ulmeanu
Simtomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienții către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție aparatura necesară. Prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, președinte Societatea Română de Pneumologie, spune că „este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”.Nu există un tratament pentru vindecarea bolii, însă, depistată la timp, evoluția acesteia poate fi considerabil încetinită cu ajutorul unor medicamente. În caz contrar, medicii spun că se poate ajunge la deces în mai puțin de trei ani de la apariția bolii.
O veste bună este însă că, din luna iulie a acestui an, protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat astfel încât permite inițierea tratamentului cu antifibrotice și la pacienții cu aspect imagistic „probabil”, lucru care nu se întâmpla până acum.
Dr. Voicu Tudorache a subliniat că este foarte important ca pacienții să fie diagnosticați în fazele incipiente ale bolii însă, din păcate, apar adesea erori de diagnosticare, fiind vorba de o boală cu simptome ce pot fi ușor confundate cu cele ale altor afecțiuni. „Unui pacient diagnosticat corect cu FPI, la timp, care devine cooperant cu medicul şi urmează tratamentul, i se poate stopa evoluţia maladiei, iar speranţa de viaţă creşte foarte mult. Noi avem în cohorta de la clinică bolnavi care trăiesc şi sunt capabili să desfăşoare un efort minimal sau moderat şi după 10 ani. Cu cât tratamentul începe mai devreme, cu atât mai mult se prelungeşte viaţa. Un rol important îl au aparţinătorii, care să le asigure suportul necesar. Pe parcursul bolii pot apărea şi alte patologii asociate, cum sunt refluxul gastro-intestinal, cardiopatii, tromboza, apneea în somn, tulburări de cogniţie şi este important ca medicul să le depisteze la timp şi să le trateze concomitent”, a mai declarat medicul, în cadrul congresului de la Timișoara.
În această lună, Societatea Română de Pneumologie și Grupul de lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze și Sarcoidoză al SRP, în parteneriat cu Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie „Victor Babeș” Timișoara, Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” București și Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, continuă Campania de informare a publicului privitoare la povara fibrozei pulmonare idiopatice „Respiră speranță”, lansată în 2016, în cadrul căreia se va insista asupra importanței diagnosticării precoce a FPI.
Spirometria poate arăta o reducere a volumelor pulmonare (sindrom restrictiv), radiografia pulmonară simplă poate arăta mici linii de fibroză la ambii plămâni, iar măsurarea saturației oxigenului (cu un puls-oximetru simplu) poate arăta scăderea oxigenului după un efort moderat. Pentru un diagnostic sigur este nevoie însă de analize suplimentare, cum ar fi evaluarea transferului gazos și o tomografie computerizată de înaltă rezoluție.
„Este esențial ca medicii, de orice fel, cărora li se adresează în primă instanță pacienții cu FPI, să recunoască semnele de suspiciune ale unei boli interstițiale și să îndrume pacienții către centrele de pneumologie unde diagnosticul poate fi confirmat. Este cel mai important mod prin care pacienții nediagnosticați pot fi aduși la lumină și pot beneficia de tratament ”, a explicat conf. dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru pentru Pneumopatii Interstițiale Difuze al SRP.
Campania de conștientizare își propune ca medicii să aibă în vedere suspiciunea de fibroză pulmonară. Pacienții trebuie apoi îndrumați către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate fi confirmat de specialiști cu experiență pe baza unor investigații complexe, din București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța.
