Ziua Internațională de Conștientizare a Sindromului Lennox-Gastaut
Pe 1 noiembrie este marcată Ziua Internațională de Conștientizare a Sindromului Lennox-Gastaut, o zi în care oameni din întreaga lume își unesc eforturile pentru a face cunoscută această boală rară și pentru a-i sprijini pe cei afectați.
Sindromul Lennox-Gastaut (Lennox-Gastaut Syndrome- LGS) este un sindrom epileptic rar și sever, care debutează în copilărie. Niciun copil nu se naste cu acest diagnostic, el debutează în timp, într-o anumită perioadă a dezvoltarii psihomotorii, și are o etiologie genetică sau structurală. Acest sindrom se manifestă în aproximativ 3-4% din cazurile de epilepsie¹ diagnosticate în rândul populației pediatrice și afectează aproximativ 1-2% din populația generală diagnosticată cu epilepsie.
Se estimează că peste 1 milion de persoane din întreaga lume² trăiesc cu această afecțiune care este greu de tratat. Prognosticul și opțiunile de tratament diferă de la o persoană la alta. În majoritatea cazurilor, crizele nu dispar și copilul nu prezintă o dezvoltare neurologică normală.
SLG debutează între 2-7 ani, dar poate fi diagnosticat și la copii mai mici sau mai mari. În majoritatea cazurilor, debutul are loc la vârsta de 6 ani. Prezența simptomelor specifice nu este general valabilă, acest sindrom putând debuta ca o continuare a altor sindroame epileptice.
Copiii cu SLG au deseori convulsii și prezintă mai multe tipuri de crize epileptice. 30% din cauze sunt necunoscute (cele mai multe dintre acestea sunt genetice), iar 70% sunt cauze cunoscute (traume înainte sau în timpul nașterii, infecții, tulburări metabolice, traumatism la nivelul capului, afecțiuni autoimune).
30% dintre copii vor prezenta întârziere cognitivă la diagnostic și mai mult de 50% prezintă afectarea concomitentă a comportamentului, cu hiperactivitate, atacuri de furie și agresivitate. Alte comorbidități frecvent întâlnite sunt tulburările de somn, tulburări gastrointestinale (de obicei constipație), tulburări respiratorii (pneumonie de aspirație), probleme ortopedice (scolioză), afectare motorie (paralizie cerebrală), tulburări de spectru autist etc.
Rata de mortalitate este de 5% și pacienții cu LGS pot muri prematur, din cauza morții subite în somn, status epileptic, traumatisme după crize atone sau patologii cerebrale asociate.
Exista opțiuni terapeutice, precum terapia anticonvulsivantă sau dieta cetogenă, dar și tratament chirurgical precum chirurgia epilepsiei (rezecția ariei cerebrale afectate), stimulare vagală, stimulare cerebrală profundă și calosotomie (chirurgie paliativă). În cazul unei etiologii genetice pot exista tratamente țintite.
Sindromul Lennox-Gastaut este o boală care aduce cu sine multe provocări și stres, iar suportul practic și emoțional este esențial pentru ca toți copiii cu acest sindrom să aibă parte de o viață cât se poate de bună. Este esențial să recunoaștem provocările fizice, emoționale și practice cu care se confruntă cei care trăiesc cu SLG, precum și provocările aparținătoriilor, pentru a înțelege riscul de izolare fizică și mintală existent atât pentru pacienții cu LGS, cât și pentru aparținători.
De 15 ani, la fiecare început de noiembrie, Fundația LGS organizează, pe rețelele sociale, campanii internaționale, evenimente și strângeri de fonduri pentru a crește gradul de conștientizare și pentru a sprijini misiunea de a îmbunătăți viața persoanelor afectate de LGS prin promovarea cercetării, conștientizării, educației și sprijinului familiei. De multe ori, aparținătorii persoanelor afectate se confruntă cu stresul și incertitudinea de a asigura un diagnostic și de a stabili un plan de îngrijire personalizat, împreună cu echipele de asistență medicală desemnate în asigurarea îngrijirii pacienților diagnosticați cu LGS.
De asemenea, ca parte a inițiativelor de conștientizare organizate în întreaga lume, locații din zeci de orașe se alătură familiei LGS în campania de conștientizare – #Illuminate4LGS, prin iluminare în violet, verde și portocaliu, pentru a marca Ziua Internațională de Conștientizare a LGS.
Surse: ¹ LGS-leaflet-RO.pdf (epi-care.eu); ² What is Lennox-Gastaut Syndrome? – LGS Foundation
